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Dermatosis Neutrofílicas

Son entidades independientes con diferentes manifestaciones clinicas, entre ellas encontramos el pioderma gangrenoso, el eritema nodoso, el sindrome de sweet y erupciones vesiculopustulosas asociadas generalmente con patologia intestinal (colitis ulcerosa). se asocian comunmente con patologia sistemica.
Histologicamente se caracterizan por la infiltracion dermica de neutrofilos, que aveces puede llegar a comprometer la epidermis. desde un punto de vista terapeutico se ha utilizado el termino dermatosis neutrofilicas para englobar un numero de dermatosis que se caracterizan por su respuesta positiva a los corticoesteroides o drogas que actuan sobre los neutrofilos.
Estas entidades son poco frecuentes en la infancia.

Sindrome De Sweet

Descripto por sweet en 1964. tambien llamada dermatosis neutrofilica febril aguda.

Definicion: erupción de una o más placas eritematosas dolorosas en miembros, cara y cuello. el cuadro se acompaña de fiebre.

Patogenia: Se desconoce. se vincula con el mecanismo envuelto en el pioderma gangrenoso y eritema nodoso.

Clínica: Erupción aguda de placas eritematosas y nodulos que se localizan en cara, cuello y extremidades. el cuadro cursa con fiebre y leucocitosis. las lesiones persisten durante dos a cuatro semanas.
En estadios posteriores las lesiones pueden aclararse en el centro causando apariencia anular.
Esta entidad puede presentar conjuntivitis y altralgias.
En los niños pueden observarse lesiones residuales localizadas de cutis laxa en los sitios donde se resolvieron las manifestaciones dermatologicas de esta dermatosis neutrofilica.

Asociaciones: Han sido descriptas la leucemia mieloide aguda, la enfermedad de hodgkin, gammapatias monoclonales, tumores solidos, sarcoidosis, colitis ulcerosa y artritis reumatoidea.
Tambien se ha vinculado a drogas que inducirian su aparicion, entre ellas la trimetoprima sulfa, la hidralazina y otras.
Se ha reportado el caso de un paciente con enfermedad por atesoramiento de glucogeno tipo 1 b, con neutropenia e infecciones recurrentes que luego de ser tratado con factor estimulante de la colonia granulocitica desarrollo sindrome de sweet.

Histología: La dermis papilar se observa edematosa con un infiltrado denso de polimorfonucleares; leucocitoclasia; edema del endotelio y no hay vasculitis.

Diagnósticos diferenciales: El eritema elevado diatinum y el granuloma eosinofilico (cara) pueden excluirse por la evolucion y la histologia.
El pioderma gangrenoso por su aparicion menos abrupta, la presentacion de ulceras y la resolucion de las lesiones dejando cicatriz.
Otro cuadro que debe descartarse es el eritema polimorfo atipico sobre todo aquel secundario a infeccion por mycoplasma pneumoniae.

Curso: Tiende a recurrir.

Terapéutica: Muchas drogas fueron ensayadas. responde en forma rapida a los corticoesteroides (prednisona), se ha utilizado la dapsona, el metronidazol, indometacina, ciclosporina y colchicina.


Pioderma Gangrenoso

Definición: Lesiones nodulares, pustulosas o ampollas hemorragicas que evolucionan hacia ulceras necroticas, no infecciosas.

Patogenia: El mecanismo es desconocido. se supone reaccion de tipo shwatzman. existen respuestas inmunologicas anormales que suponen alteraciones del sistema inmune.

Clínica: DOS FORMAS DE PRESENTACION, nodulos fluctuantes eritematosos, dolorosos, que se tornan de color azulado en el centro previo a ulcerarse.

Otras veces son lesiones vesicopustulosas.

Ambas formas clinicas pueden coexistir.
Las lesiones pueden aparecer en forma espontanea o sitios de trauma minimo.
Las lesiones evolucionan rapidamente hacia la ulceracion, pudiendo persistir indoloras por largo tiempo.
Las mismas se resuelven dejando cicatrices atroficas.
Se afectan especialmente miembros inferiores, region glutea y cara, si bien puede comprometer cualquier area del tegumento.
Las lesiones vesicopustulosas pueden afectar labios, mucosa oral y conjuntivas.

Se ha descripto una forma de presentacion con ampollas hemorragicas.
El cuadro presenta decaimiento y fiebre durante la fase activa de la enfermedad. es caracteristica la resolucion abrupta de estos sintomas con la instauracion de la terapia corticoesteroidea.

Asociaciones: La principal asociacion es con la colitis ulcerosa, apareciendo al mismo tiempo o tardiamente. tambien se asocia con la enfermedad de crohn,poliartritis reumatoidea simil, leucemia mieloide, gammapatia ig a monoclonal, carcinoide y sindrome de behcet. la diabetes puede ser un factor predisponente.

Histología: Se observa un denso infiltrado neutrofilico y linfocitico perivascular en dermis. necrosis y formacion de abcesos. la vasculitis esta presente, observandose tambien trombosis y extravasacion eritrocitaria.

Diagnósticos Diferenciales: Se debe diferenciar de gangrenas localizadas de origen infeccioso que por lo tanto responden a los antibioticos.
El sindrome de sweet aparece de forma más abrupta y no presenta ulceracion, resolviendose las lesiones sin dejar cicatriz. este tambien se asocia con enfermedades mieloproliferativas.
La purpura fulminans presenta lesiones más extensas, amputaciones y la progresion es como lo indica su nombre, fulminante.
En lugares de prevalencia deben diferenciarse cuadros como la criptococosis y blastomicosis.

Curso: Este depende de la enfermedad de base. en caso de enfermedad intestinal el control de la misma resuelve el problema dermatologico.

Terapéutica: La droga de eleccion son los corticoides orales. tambien ha sido utilizada la triamcinolona intralesional. la camara hiperbarica disminuiria el dolor y acelera la cicatriacion. tambien se describe la utilizacion de azathioprina, dapsona, ciclofosfamida, minociclina, ciclosporina e inmunoglobulina intravenosa.